Η Α1-αντιθρυψίνη είναι μια ουσία που παράγεται κατά κύριο λόγο στα ηπατικά κύτταρα και απελευθερώνεται στη συστηματική κυκλοφορία. Η βασική λειτουργία της είναι η προστασία των πνευμόνων από τη δημιουργία εμφυσήματος (ΧΑΠ), αναστέλλοντας τη δράση ενός άλλου ενζύμου που λέγεται ελαστάση των ουδετερόφιλων. Η έλλειψη της Α1-αντιθρυψίνης (AATD) είναι μια κληρονομική πάθηση η οποία χαρακτηρίζεται από ανεπαρκή παραγωγή ή/και έκκριση …
Περισσότερα »