Ευρωπαϊκή Ημέρα για το Σκληρόδερμα με… χαμόγελο!

«Το Σκληρόδερμα δεν θα μου πάρει το χαμόγελο» είναι το μήνυμα της φετινής Ευρωπαϊκής Ημέρας για το Σκληρόδερμα (29 Ιουνίου) που καθιέρωσε η Ευρωπαϊκή Ομοσπονδία Ενώσεων για το Σκληρόδερμα (FESCA) και στην οποία συμμετέχει και η Ελληνική Εταιρεία Αντιρευματικού Αγώνα (ΕΛ.Ε.ΑΝ.Α.), σε συνεργασία με το Ελληνικό Ιδρυμα Ρευματολογίας, με ενέργειες που πραγματοποιούνται με την ευγενική χορηγία και υποστήριξη των εταιρειών Actelion και ELPEN.

Το Συστηματικό Σκληρόδερμα είναι μια γενικευμένη χρόνια μη μεταδοτική αυτοάνοση πάθηση, η οποία προσβάλλει το δέρμα και αρκετές φορές τα εσωτερικά όργανα, όπως ο γαστρεντερικός σωλήνας, οι πνεύμονες, η καρδιά και οι νεφροί.

Δύο από τις πλέον σοβαρές επιπλοκές της νόσου είναι η Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση (ΠΑΥ), η οποία εμφανίζεται στο 16% των ασθενών με Σκληρόδερμα και αποτελεί την κύρια αιτία θανάτου της, καθώς και τα δακτυλικά έλκη, δηλαδή οι επώδυνες πληγές στα δάκτυλα, οι οποίες επηρεάζουν αρνητικά την ποιότητα ζωής των ασθενών. Τα δακτυλικά έλκη μπορεί να οδηγήσουν έως και στην καταστροφή των οστών των δακτύλων, αν μείνουν αθεράπευτα.

Παρά το γεγονός ότι η αιτιολογία της πάθησης είναι ακόμα άγνωστη, είναι πλέον γνωστό ότι ενεργοποιείται το ανοσολογικό σύστημα και ότι άτομα που εκτίθενται σε ορισμένες ουσίες του περιβάλλοντος, όπως εργασία σε ορυχεία, σε εργοστάσια παραγωγής χλωριούχου βινυλίου, ή σε οργανικούς διαλύτες, εμφανίζουν πιο συχνά τη νόσο.

Βασικά στοιχεία για το Σκληρόδερμα

• Η πάθηση προσβάλλει πιο συχνά τις γυναίκες της αναπαραγωγικής ηλικίας και η αναλογία γυναικών προς άνδρες είναι 4:1. Με βάση τα ευρήματα της πανελλήνιας επιδημιολογικής έρευνας για τις ρευματικές παθήσεις, η οποία πραγματοποιήθηκε από το Ελληνικό Ίδρυμα Ρευματολογίας στον γενικό πληθυσμό της χώρας, ο επιπολασμός της νόσου, δηλ. η συχνότητά της, ανέρχεται στο 0,2% των ενηλίκων.
• Συνολικά υπολογίζεται ότι υπάρχουν περίπου 1500 ασθενείς σε όλη τη χώρα, ενώ προστίθενται περίπου 100 νέοι ασθενείς με Σκληρόδερμα ανά έτος. Ωστόσο, οι αριθμοί αυτοί μπορεί να μην αντικατοπτρίζουν την πραγματικότητα, δεδομένου ότι υπάρχει αδιευκρίνιστος αριθμός ασθενών, οι οποίοι είναι αδιάγνωστοι.
• Το Συστηματικό Σκληρόδερμα διακρίνεται σε δύο κύριες μορφές: στο Διάχυτο Συστηματικό Σκληρόδερμα, που χαρακτηρίζεται από πάχυνση και σκλήρυνση του δέρματος του προσώπου, του τραχήλου, του κορμού, της κοιλιάς, και των άνω και κάτω άκρων, και στο Περιορισμένο Συστηματικό Σκληρόδερμα, που χαρακτηρίζεται από πάχυνση και σκλήρυνση του δέρματος του προσώπου και των ακραίων τμημάτων των άνω και κάτω άκρων, δηλ. των χεριών, αντιβραχίων, κνημών και ποδιών.

Τα συμπτώματα του Σκληροδέρματος μπορεί να διαφέρουν από άτομο σε άτομο, και μπορεί να μην είναι τυπικά της νόσου για τα πρώτα τουλάχιστον χρόνια. Για τον λόγο αυτόν, η διάγνωση της νόσου μπορεί να είναι ιδιαίτερα δύσκολη.

Το Φαινόμενο Raynaud και το πρήξιμο των δακτύλων των χεριών ώστε να μοιάζουν με λουκάνικα («αλλαντοειδής» διόγκωση) είναι από τις πρώτες και τις πλέον χαρακτηριστικές εκδηλώσεις της νόσου, σε αντίθεση με τα πιο σοβαρά συμπτώματά της, τα οποία επηρεάζουν τα εσωτερικά όργανα και δεν είναι εμφανή.

Η εμφάνιση του Φαινομένου Raynaud, σε πάνω από το 90% των ασθενών με Σκληρόδερμα, μπορεί να προηγηθεί κατά πολλά χρόνια των άλλων εκδηλώσεων της πάθησης. Παρουσιάζεται με χαρακτηριστική εναλλαγή στο χρώμα του δέρματος των άκρων από λευκό, σε μελανό και στη συνέχεια κόκκινο, μετά από έκθεση στο κρύο ή από στρες. Στις πιο σοβαρές μορφές, παρουσιάζονται ταυτόχρονα δακτυλικά έλκη και νεκρώσεις στα άκρα, καθώς και ασβεστώματα.

Η διάγνωση της νόσου γίνεται από ειδικευμένο γιατρό, με τη βοήθεια του ιατρικού ιστορικού, της κλινικής εξέτασης και κάποιων διαγνωστικών εξετάσεων, όπως οι αιματολογικές εξετάσεις και η τριχοειδοσκόπηση. Επειδή η νόσος έχει εξαιρετικά μεγάλη ετερογένεια και προσβάλλει διάφορα όργανα, πρέπει ο ασθενής να εξεταστεί από διάφορες ειδικότητες (Ρευματολόγο, Καρδιολόγο, Πνευμονολόγο, Γαστρεντερολόγο, Αγγειοχειρουργό, Νεφρολόγο και Ψυχολόγο).

Θα πρέπει να τονιστεί ότι μέγιστη σημασία για την πρόγνωση της νόσου έχει η έγκαιρη διάγνωση και η σωστή παρακολούθηση.

Για τη θεραπευτική αντιμετώπιση του Συστηματικού Σκληροδέρματος χρησιμοποιούνται διάφορα φάρμακα, όπως: ανοσορρυθμιστικά/ανοσοκατασταλτικά φάρμακα, γλυκοκορτικοειδή (κορτιζόνη σε μικρές δόσεις), αναστολείς του μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτασίνης, προστανοειδή, αποκλειστές διαύλων ασβεστίου, αναστολείς φωσφοδιεστεράσης τύπου 5 και ανταγωνιστές του υποδοχέα της ενδοθηλίνης.